गुलाबी, बेसल प्रोटीन
शोधकर्ताओं ने कहा कि विज्ञान पत्रिका में गुरुवार को प्रकाशित पार्किंसंस रोग से संबंधित एक बुनियादी प्रोटीन के बारे में नया विवरण, कई पुराने सवालों के जवाब देता है और नए उपचारों को विकसित करने में मदद करनी चाहिए।
20 साल पहले खोजा गया, PINK1 एक प्रोटीन है जो सीधे पार्किंसंस रोग से संबंधित है – दुनिया में तेजी से विकास के साथ न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग। अब तक, किसी ने नहीं देखा कि मानव गुलाबी कैसा दिखता है
एक महत्वपूर्ण खोज में, मेलबर्न विश्वविद्यालय (ऑस्ट्रेलिया) के वाल्टर इंस्टीट्यूट और एलिजा हॉल (WEHI) में पार्किंसंस रोग अनुसंधान केंद्र के शोधकर्ताओं ने न्यूज़ के अनुसार, माइटोकॉन्ड्रिया से जुड़े पहले पिंक 1 मानव संरचना का निर्धारण किया।
अनुसंधान इस स्थिति के लिए नए उपचार खोजने में मदद कर सकता है जिसका इस समय कोई उपचार नहीं है, कोई भी दवा जो इसके विकास को रोक देगी।
एक उल्लेखनीय प्रोटीन रेंज
वैज्ञानिकों को पता है कि स्वस्थ मनुष्यों में, PINK1 नामक प्रोटीन कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रियल क्षति, ऊर्जा कारखानों का पता लगाता है। यह माइटोकॉन्ड्रिया को क्षतिग्रस्त करने के लिए प्रतिबद्ध है और उन्हें चिह्नित करता है ताकि इसे समाप्त किया जा सके।
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जब माइटोकॉन्ड्रिया क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो वे अब ऊर्जा का कारण नहीं बनते हैं और सेल में विषाक्त पदार्थों को छोड़ते हैं। पार्किंसन और पिंक 1 म्यूटेशन वाले एक व्यक्ति में, क्षतिग्रस्त माइटोकॉन्ड्रिया मस्तिष्क की कोशिकाओं में जमा होते हैं और विषाक्त पदार्थों को मारते हैं।
शोधकर्ताओं को यह भी पता है कि PINK1 म्यूटेशन विशेष रूप से युवा वयस्कों में पार्किंसंस रोग का कारण बनता है, लेकिन अभी तक किसी ने भी प्रोटीन की संरचना का वर्णन नहीं किया है या यह कैसे काम करता है।
“यह पहली बार है जब मैंने क्षतिग्रस्त माइटोकॉन्ड्रिया की सतह पर मानव गुलाबी 1 को देखा और एक कनेक्शन साइट के रूप में कार्य करने वाले प्रोटीन की एक उल्लेखनीय रेंज का खुलासा किया,” शुक्रवार को वेही के डॉ। सिल्वी कैलेगरी ने कहा।
उन्होंने कहा, “मैंने पहली बार देखा कि पार्किंसंस रोग वाले लोगों में उत्परिवर्तन मानव गुलाबी 1 को कैसे प्रभावित करते हैं,” उन्होंने कहा।
रोगियों के जीवन को बदल देगा
यह देखकर कि प्रोटीन कैसा दिखता है, माइटोकॉन्ड्रिया को कैसे बांधें और कैसे सक्रिय करें, “हम PINK1 को बदलने के कई नए तरीकों की खोज करते हैं, व्यावहारिक रूप से इसे सक्रिय करने के लिए, जो पार्किंसन के साथ लोगों के जीवन को बदल देगा,” अध्ययन नेता, डॉ। डेविड कोमेंडर, उसी संस्थान से।
पार्किंसंस रोग की धीमी और प्रगतिशील शुरुआत होती है, जो लक्षण कई वर्षों से स्पष्ट हैं, जो कि लंबे समय के बाद अक्सर रोग का निदान करता है, कभी -कभी वर्षों या दशकों के क्रम में।
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वे अक्सर हॉरर से जुड़े होते हैं, लगभग 40 लक्षण इस बीमारी के लिए जाने जाते हैं, जिनमें संज्ञानात्मक विकार, भाषण समस्याएं, शरीर के तापमान विनियमन और दृष्टि समस्याएं शामिल हैं।
पार्किंसंस रोग के विशिष्ट संकेतों में से एक मस्तिष्क कोशिकाओं की मृत्यु है। लगभग 50 मिलियन कोशिकाएं मर जाती हैं और उन्हें हर मिनट मानव शरीर में बदल दिया जाता है, लेकिन शरीर में अन्य कोशिकाओं के विपरीत, जब मस्तिष्क की कोशिकाएं मर जाती हैं, तो जिस दर पर इसे प्रतिस्थापित किया जाता है वह बेहद कम है।
जब माइटोकॉन्ड्रिया क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो वे अब ऊर्जा का कारण नहीं बनते हैं और सेल में विषाक्त पदार्थों को छोड़ते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति में, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को मिथोफैगी नामक एक प्रक्रिया में हटा दिया जाता है।
विषाक्त पदार्थ कोशिकाओं में जमा होते हैं
पार्किंसन और पिंक 1 म्यूटेशन वाले एक व्यक्ति में, माइटोफैगिया की प्रक्रिया अब ठीक से काम नहीं करती है और विषाक्त पदार्थों को सेल में जमा होता है, अंततः मार रहा है। मस्तिष्क कोशिकाओं को बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है और इन घावों के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं।
संभावित दवा उपचारों के लिए एक लक्ष्य के रूप में PINK1 का उपयोग करने का विचार लंबे समय से बढ़ावा दिया गया है, लेकिन अभी तक हासिल नहीं किया गया है क्योंकि PINK1 संरचना और जिस तरह से क्षतिग्रस्त माइटोकॉन्ड्रिया से संबंधित है वह अज्ञात था।
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अनुसंधान टीम को उम्मीद है कि एक दवा खोजने के लिए ज्ञान का उपयोग करने की उम्मीद है जो गुलाबी उत्परिवर्तन वाले लोगों में पार्किंसंस की बीमारी को धीमा कर देता है।
ऑस्ट्रेलिया में, 200,000 से अधिक लोग पार्किंसन से पीड़ित हैं और 10 % से 20 % के बीच एक युवा पार्किंसंस बीमारी है, जिसका अर्थ है कि उनका निदान 50 वर्ष से कम आयु के है।
ऑस्ट्रेलियाई अर्थव्यवस्था और स्वास्थ्य प्रणालियों पर पार्किंसंस रोग का प्रभाव प्रत्येक वर्ष 10 बिलियन डॉलर से अधिक का अनुमान है।
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